OBJAWY POZANAPADOWE
Jakie są objawy pozanapadowe zespołu Lennoxa-Gastauta?
Zespół Lennoxa-Gastauta charakteryzuje się występowaniem lekoopornych napadów padaczkowych, którym towarzyszą również inne objawy, takie jak: opóźnienia poznawcze i rozwojowe, zaburzenia motoryczne oraz zaburzenia snu.
OPÓŹNIENIA POZNAWCZE I ROZWOJOWE
Zespół Lennoxa-Gastauta związany jest z szeregiem objawów pozanapadowych, do których zalicza się opóźniony rozwój układu nerwowego na wielu poziomach – emocjonalnym, poznawczym, adaptacyjnym i komunikatywnym. Z czasem zaburzenia te ulegają pogorszeniu.
ROZWÓJ ZABURZEŃ POZNAWCZO-ROZWOJOWYCH
U pacjentów z zespołem Dravet dysfunkcje układu motorycznego mogą rozwinąć się już w 1. roku życia. Niektóre z zaburzeń występują wcześniej niż inne, ale większość z nich ulega pogorszeniu wraz z wiekiem.
ROZWÓJ ZABURZEŃ UKŁADU MOTORYCZNEGO
- U około 20 do 60% osób z zespołem Lennoxa-Gastauta widoczne jest upośledzenie funkcji poznawczych jeszcze przed pojawieniem się pierwszych napadów padaczkowych, szczególnie gdy związane jest to z etiologią objawową.
- U około 75-95% chorych w ciągu 5 lat od postawienia diagnozy pojawia się niepełnosprawność intelektualna.
- U około 50% pacjentów rozwijają się problemy behawioralne, takie jak nadpobudliwość, agresywność i cechy autystyczne.
Przyczyny objawów zespołu Lennoxa-Gastauta oraz wczesny wiek wystąpienia napadów wpływają na ryzyko rozwoju umiarkowanej lub ciężkiej niepełnosprawności intelektualnej.
Występujące u pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta zaburzenia funkcji poznawczych, funkcjonalnych i neuromotorycznych oraz utrzymujące się ryzyko urazu i śmierci w wyniku napadów padaczkowych, powodują, że chorzy na ten rzadki zespół padaczkowy wymagają stałej całodobowej opieki przez całe życie.
ZABURZENIA MOTORYCZNE
Zespół Lennoxa-Gastauta znacząco wpływa również na rozwój motoryczny dziecka. Spowodowane jest to częstymi napadami padaczkowymi, które są bardzo wymagające fizycznie dla chorego i wiążą się z wysokim ryzykiem urazów. W szczególności napady toniczne i atoniczne mogą prowadzić do upadków, przyczyniających się do urazów głowy, w tym twarzy i jamy ustnej. Napady padania (ang. „drop attacks”) występują u ponad 50% osób z zespołem Lennoxa-Gastauta i przypominają omdlenie, ale przebiegają bez utraty przytomności. Aby zapobiec urazom głowy, czasem konieczne jest stosowanie osłon w postaci kasku lub ochraniacza twarzy.
Zaburzenia motoryczne, objawiające się zmianami w chodzie, występują u nawet jednej trzeciej osób chorujących na zespół Lennoxa-Gastauta. Mogą one wystąpić przed rozpoznaniem choroby lub w wyniku jej przebiegu. Ze względu na poważnie ograniczoną mobilność, część pacjentów wymaga korzystania z wózka inwalidzkiego, co dodatkowo ogranicza ich zdolność do aktywności fizycznej.
Ponadto, u pacjentów cierpiących na zespół Lennoxa-Gastauta może wystąpić dysfagia, czyli zaburzenia połykania, które wpływają na zdolność chorych do spożywania pokarmów i zażywania leków.
ZABURZENIA SNU
Pacjenci z zespołem Lennoxa-Gastauta cierpią również na zaburzenia w makrostrukturze snu, czyli w jego fazach, a czas trwania niektórych z nich lub aktywność mózgu podczas określonych faz mogą być nieprawidłowe. Chorzy doświadczają zakłóceń cyklu snu spowodowanych występowaniem nocnych napadów padaczkowych.
Brak snu lub jego zakłócenie wpływają na neurofizjologiczne i neurochemiczne mechanizmy ważne dla procesu uczenia się i pamięci. Mogą również prowadzić do szerokiego zakresu zaburzeń behawioralnych, poznawczych i nastrojowych, w tym nadpobudliwości oraz depresji.
Referencje:
Czech M., Koszty pośrednie i bezpośrednie opieki nad pacjentami z chorobami rzadkimi: zespół Dravet, zespół Lennoxa-Gastauta [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 41
Sieracka J. D. Współchorobowość padaczki i zaburzeń depresyjnych u młodzieży, Gdańsk 2018, str. 18
https://pacjent.gov.pl/jak-zyc-z-choroba/jak-zyc-z-padaczka (dostęp: 29.04.2024)
Prezentacja „Padaczka – najczęstsza przewlekła choroba układu nerwowego u dzieci”, Oddział Neurologii Dziecięcej, Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie https://wl.uwm.edu.pl/sites/default/files/download/201801/padaczka-studenci_-_dr_morski.pdf (dostęp: 29.04.2024)
https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/lgs-videos.html (dostęp: 29.04.2024)
Bosak M., Niedrgawkowy stan padaczkowy u dorosłych [w:] Family Medicine & Primary Care Review 2015; 17, 4: 301
Strona internetowa dla pacjentów https://ucbcares.es/pacientes/epilepsia/es/content/375383096/sintomas-sindrome-lennox-gastaut (dostęp: 30.04.2024)
Steinborn B., Rzadkie zespoły padaczkowe: etiologia, objawy, systematyka, praktyka kliniczna [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s.7-8
Cross JH. et al. Expert opinion on the management of Lennox-Gastaut Syndrome: Treatment algorithms and practical considerations. Front Neurol. 2017, dostępne na https://www.frontiersin.org/journals/neurology/articles/10.3389/fneur.2017.00505/full (dostęp: 30.04.2024)
Montouris G. et al., Expert opinion: Proposed diagnostic and treatment algorithms for Lennox-Gastaut syndrome in adult patients, 2020
Wolf S. M., McGoldrick P. E., Seizure Patterns in Childhood [w:] Pediatric Annals, 2015;44(2):e24–e29, dostępne na https://journals.healio.com/doi/10.3928/00904481-20150203-08 (dostęp: 27.04.2024)
Who We Are
Partnering to build a world where all children are lorem ipsum dolor sit amet, consectetur.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor in reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur.
Excepteur sint occaecat cupidatat non proident, sunt in culpa qui officia deserunt mollit anim id est laborum. Sed ut perspiciatis unde omnis iste natus error sit voluptatem accusantium doloremque laudantium.
Our Approach
We Facilitate Safe Learning Spaces
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod incididunt ut labore et dolore magna aliqua ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur excepteur sint occaecat cupidatat non proident sunt in culpa qui. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore.
Officia deserunt mollit anim id est laborum sed ut perspiciatis unde omnis iste natus error sit voluptatem, totam rem aperiam eaque ipsa quae ab illo inventore veritatis.
01.
— Our Mission
02.
— Our Vision
03.
— Our Story
Partners
