O ZESPOLE Lennoxa-Gastauta
Czym jest zespół Lennoxa-Gastauta?
Zespół Lennoxa-Gastauta to ciężka, rzadka i bardzo złożona encefalopatia padaczkowa. Swoją nazwę zawdzięcza dwóm neurologom – doktorowi Williamowi Lennoxowi z Bostonu, który jako pierwszy opisał tę chorobę w 1955, oraz doktorowi Henriemu Gastautowi z Marsylii, który kontynuował prace badawcze.
Zespół Lennoxa-Gastauta charakteryzuje się występowaniem wielu rodzajów lekoopornych napadów padaczkowych, typowego wzorca EEG oraz znacznym opóźnieniem rozwoju psychoruchowego i niepełnosprawnością intelektualną. Początek napadów ma miejsce w dzieciństwie – w wieku 1-7 lat, ze szczytem zachorowań pomiędzy 3. a 5. rokiem życia. Może wystąpić również u osób dorosłych. Zapadalność mężczyzn jest nieznacznie większa niż zapadalność kobiet na tę chorobę.
Przyczyny zespołu Lennoxa-Gastauta
U ok. 70% chorych na zespół Lennoxa-Gastauta przyczyną wystąpienia objawów są zmiany strukturalne mózgowia, wynikające na przykład z przebytych infekcji, wad rozwojowych czy urazu okołoporodowego lub prenatalnego. U pozostałych 30% pacjentów, u których nie da się wyjaśnić wystąpienia choroby nieprawidłowościami w mózgowiu, możliwa jest przyczyna genetyczna. Jednak do tej pory nie opisano genów odpowiadających za występowanie zespołu Lennoxa-Gastauta.
Przebieg choroby
Do czasu wystąpienia napadów padaczkowych rozwój dziecka może być prawidłowy lub nieprawidłowy, wynikający z nabytych lub wrodzonych dysfunkcji układu nerwowego, które miały miejsce przed wystąpieniem objawów. Od momentu manifestacji choroby w postaci napadów padaczkowych, obserwuje się zahamowanie lub regres rozwoju psychoruchowego. U ok. 10-30% pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta rozpoznawano wcześniej inne typy encefalopatii padaczkowych, takich jak zespół Westa lub zespół Ohtahara.
Zespół Lennoxa-Gastauta jest chorobą towarzyszącą choremu przez cały okres jego życia. Statystyki pokazują, że ok. 5% chorych umiera w wieku dziecięcym, natomiast u niemal 90% pacjentów napady padaczkowe występują w dorosłym życiu. Badanie populacyjne dzieci z padaczką wykazało, że śmiertelność z jakiejkolwiek przyczyny była 14-krotnie większa w przypadku chorych na zespół Lennoxa-Gastauta niż w populacji ogólnej.
Pacjenci z zespołem Lennoxa-Gastauta są również znacznie bardziej narażeni na wystąpienie SUDEP (ang. Sudden Unexpected Death in Epilepsy) – nagłej, niewyjaśnionej śmierci w przebiegu padaczki, niż populacja chorująca na epilepsję.
Referencje:
Steinborn B., Rzadkie zespoły padaczkowe: etiologia, objawy, systematyka, praktyka kliniczna [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s.7-8
Czech M., Koszty pośrednie i bezpośrednie opieki nad pacjentami z chorobami rzadkimi: zespół Dravet, zespół Lennoxa-Gastauta [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 41
Autry AR, Trevathan E, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. Increased risk of death among children with Lennox-Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010;25(4):441-7.
Who We Are
Partnering to build a world where all children are lorem ipsum dolor sit amet, consectetur.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor in reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur.
Excepteur sint occaecat cupidatat non proident, sunt in culpa qui officia deserunt mollit anim id est laborum. Sed ut perspiciatis unde omnis iste natus error sit voluptatem accusantium doloremque laudantium.
Our Approach
We Facilitate Safe Learning Spaces
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod incididunt ut labore et dolore magna aliqua ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur excepteur sint occaecat cupidatat non proident sunt in culpa qui. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore.
Officia deserunt mollit anim id est laborum sed ut perspiciatis unde omnis iste natus error sit voluptatem, totam rem aperiam eaque ipsa quae ab illo inventore veritatis.
01.
— Our Mission
02.
— Our Vision
03.
— Our Story
Partners
