LECZENIE zespołu Dravet
Cele terapeutyczne w zespole Dravet
Celem leczenia zespołu Dravet jest redukcja liczby napadów, by w życiu pacjenta pojawiło się więcej dni od nich wolnych oraz zapobieganie niezwykle groźnemu stanowi padaczkowemu. Równie ważne jest ograniczenie wpływu napadów padaczkowych na rozwój poznawczy, psychoruchowy i behawioralny. Leczenie przeciwpadaczkowe należy rozpocząć jak najwcześniej, aby osiągnąć jak najlepszą kontrolę napadów i tym samym zmniejszyć ryzyko wystąpienia SUDEP.
Na czym polega leczenie zespołu Dravet?
Wytyczne międzynarodowe w odniesieniu do leczenia zespołu Dravet podkreślają konieczność kierowania się w ustalaniu terapii kryterium jakości życia pacjenta oraz redukcją działań niepożądanych leków. Istotnym zaleceniem jest także zaopatrzenie opiekunów pacjentów w leki ratunkowe, wraz z instrukcją ich stosowania.
Niezwykle ważne jest, aby pacjenci mieli dostęp do wszystkich opcji terapeutycznych zarejestrowanych do leczenia danego zespołu padaczkowego, aby umożliwić dobór spersonalizowanej terapii.
Oprócz leczenia farmakologicznego, w zespole Dravet często stosowana jest również dieta ketogenna, która dodatkowo pozytywnie wpływa na zmniejszenie częstotliwości i nasilenia napadów padaczkowych. W niektórych przypadkach jako komplementarną metodę zmniejszenia częstotliwości napadów stosuje się zabiegi chirurgiczne, polegające na stymulacji nerwu błędnego.
PRZEJŚCIE Z OPIEKI PEDIATRYCZNEJ DO OPIEKI DLA DOROSŁYCH
Wytyczne ekspertów wskazują, że należy zaopatrzyć pacjentów z zespołem Dravet zbliżających się do wieku dorosłości w komplety dokumentów, zawierających historię przebiegu choroby i leczenia. Ponadto, ośrodek pediatryczny w okresie przekazywania pacjenta powinien pozostawać w ścisłym kontakcie z ośrodkiem dla dorosłych.
Dowiedz się więcej o zespole Dravet i jego leczeniu:
Referencje:
Paprocka J, Lewandowska A, Zieliński P, Kurczab B, Emich-Widera E, Mazurczak T. Dravet Syndrome The Polish Family’s Perspective Study. J Clin Med. 2021 Apr 28;10(9):1903
Kalume F et al., Sudden unexpected death in a mouse model of Dravet syndrome, dostępne na: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23524966/, dostęp: 18.04.2024
Wirrell EC, Laux L, Donner E, Jette N, Knupp K, Meskis MA, Miller I, Sullivan J, Welborn M, Berg AT. Optimizing the Diagnosis and Management of Dravet Syndrome: Recommendations From a North American Consensus Panel. Pediatr Neurol. 2017 Mar;68:18-34.e3.
Czech M., Koszty pośrednie i bezpośrednie opieki nad pacjentami z chorobami rzadkimi: zespół Dravet, zespół Lennoxa-Gastauta [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 42
Wirrell EC et al., International consensus on diagnosis and management of Dravet syndrome, 2022, dostępne na: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35490361/, dostęp: 18.04.2024
Kotulska-Jóźwiak K., Zalecenia, wytyczne medyczne i standardy opieki nad chorymi na rzadkie zespoły padaczkowe: zespół Dravet i zespół Lennoxa-Gastauta [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 32-33, 35
Steinborn B., Rzadkie zespoły padaczkowe: etiologia, objawy, systematyka, praktyka kliniczna [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s.7
Mazurkiewicz-Bełdzińska M., Rozwój diagnostyki i terapii [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 39
Rejdak K., Organizacja opieki nad chorymi w kontekście Planu dla Chorób Rzadkich [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 25
Who We Are
Partnering to build a world where all children are lorem ipsum dolor sit amet, consectetur.
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor in reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur.
Excepteur sint occaecat cupidatat non proident, sunt in culpa qui officia deserunt mollit anim id est laborum. Sed ut perspiciatis unde omnis iste natus error sit voluptatem accusantium doloremque laudantium.
Our Approach
We Facilitate Safe Learning Spaces
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod incididunt ut labore et dolore magna aliqua ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore eu fugiat nulla pariatur excepteur sint occaecat cupidatat non proident sunt in culpa qui. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore. Duis aute irure dolor. In reprehenderit in voluptate velit esse cillum dolore.
Officia deserunt mollit anim id est laborum sed ut perspiciatis unde omnis iste natus error sit voluptatem, totam rem aperiam eaque ipsa quae ab illo inventore veritatis.
01.
— Our Mission
02.
— Our Vision
03.
— Our Story
Partners
